【康健癌症趨勢論壇】台大唐季祿：面對血癌，我們不再束手無策

【康健癌症趨勢論壇】與癌共處，重啟第二人生

7旬婦脾臟腫大如孕婦口服新藥療效救命

作者：嘉義長庚（醫療院所）血液腫瘤陳志丞醫師

長時間胃口不佳導致體重下降，肚子卻反而越來越大，嚴重影響了生活品質，這些症狀有可能會是罕見疾病「骨髓纖維化」在作祟。

骨髓是人體造血的重要器官，骨髓纖維化是骨髓造血功能異常，須由脾臟來擔起身體造血的功能，但反而導致脾臟腫大，外型會從原本拳頭大小，腫大到像懷胎十月，除了感到腹脹不舒服外，更會嚴重壓迫其他器官，嚴重會導致無力行走、臥病在床，這是骨髓纖維化最大最明顯的病徵，病患每天必須承受肚子像快撐破般的痛楚。

骨髓纖維化同時也會有其他相關併發症，如胃口不佳、皮膚嚴重搔癢、夜間盜汗睡不好等症狀，更甚者可能轉為急性白血病等其他併發症危及性命，以往沒有治癒的方式，會採用血癌口服藥物及脾臟放射治療，但效果都十分有限。

一名7旬獨居的婦人因胃口不佳就醫多次卻無改善，經檢查發現罹患骨髓纖維化，由於沒有有效的治療方式，婦人的病情越發嚴重，除了相關併發症越發嚴重外，脾臟也日益腫大，已嚴重影響日常生活，且無法行走就醫，整日臥病在床。

幸運的在去年已有針對骨髓纖維化研發的新型藥物上市，可經醫師評估病情後使用，婦人在採以口服新藥物治療兩天後，脾臟就明顯縮小，持續用藥兩星期後，脾臟已經縮小五成以上，胃口變好、搔癢及盜汗狀況減輕、精神變好，差異性相當明顯，研究發現，該新型藥物相較於傳統治療方式，不只有效使脾臟縮小及減緩相關併發症的症狀外也大幅降低死亡風險。

腹痛難耐非因腸胃疾病，原是骨髓纖維化惹禍

作者：中國醫藥大學附設醫院（醫療院所）　

                 血液腫瘤科  醫師白禮源

連續三個月的腹痛腫脹難耐， 一名六十多歲婦人原以為只是單純的腸胃不適，就醫看診吃藥，都不見改善。 不僅腹部腫脹感越來越嚴重，連外型也像懷孕六甲一樣，睡不好、吃不下，且疲憊不堪，身體虛弱到外出行動越來越少。雖就醫看診，因症狀未見減輕，進而進行超音波影像及骨髓等檢查，才發現罹患了不常見的「骨髓纖維化」，造成脾臟腫大，脾臟從拳頭大小腫大到超過25公分大，這才發現了導致腹部脹痛的元兇。

骨髓纖維化是一種造血功能異常的疾病，初期時骨髓內細胞增生，尤其是血小板母細胞系列增加，之後骨髓慢慢纖維化，造血細胞無法在骨髓裡生長，因此藉由體內其他器官，如脾臟及肝臟，來負起造血的責任，導致脾臟腫大，引起內臟壓迫，使得腹部腫脹如懷胎十月。此外骨髓纖維化也常有其他的症狀，例如夜間盜汗、皮膚搔癢、食慾降低、體重驟減、失眠等。此病除了影響生活品質外，嚴重者甚至可能轉型為急性白血病而危及性命。

原發性骨髓纖維化為少見的疾病，推算台灣目前約有100-200人罹患此疾病，目前仍找不到確切的發病原因。骨髓纖維化屬於慢性疾病，病患長年受疾病所苦，過去並沒有專門的藥物可以治療，只能透過化學藥物或脾臟切除來減緩症狀的不適，但成效有限，以往最有效的治療方式就是造血幹細胞移植，但是由於骨髓纖維化發病年齡多數為65歲以上的高年齡層，移植過程的風險高，且易有併發症的問題，變成只有極少數的病患可以接受造血幹細胞的移植。

幸運的是，現在已有對骨髓纖維化所研發出的口服新藥，可經醫師問診評估後開立用藥，透過臨床研究發現，雖然藥物無法治癒此病，但是大多數接受該藥物治療的病患，在症狀的改善上皆有進步，而且可以有效地縮減脾臟體積，也降低了骨髓纖維化的死亡風險。一般使用此藥物治療，引起的副作用多為貧血、血小板或白血球數降低，需藉由專業醫師看診後調整藥物劑量來減輕副作用的產生。此位婦人在使用藥物治療一至兩個月後，身體不適的狀況明顯改善，脾臟大小也從25公分縮小至15公分左右，改善了睡眠與各種不適，大大地提昇其生活品質，且無太大的副作用產生。

骨髓纖維化若可在病發早期診斷治療，可透過新的藥物來縮減脾臟大小並改善相關的症狀，還給病患良好的生活品質。

揭開　慢性淋巴性白血病的3大治療方針

 接受正規醫療，讓患者獲得最佳治療效益與生活品質

現今，台灣人口老化的速度堪稱是全球第一。許多學者專家預計10年內，台灣恐怕就會邁入超高齡社會，屆時每10人中，就會有2名是65歲以上的高齡族；使得高齡族群易罹患的疾病治療開始備受重視，其中包括以往常被忽略，但近年來患者人數激增、好發於70歲左右的慢性淋巴性白血病（CLL）也因此受到觀注。

所幸，現今治療慢性淋巴性白血病的藥物已有顯著進展，不僅大幅降低副作用，還能提高存活率；換句話說，與其選擇另類療法或放棄治療，不如遵循醫師的治療建議，反而能讓患者獲得最佳的治療效益與生活品質。

慢性淋巴性白血病，雖然在台灣較少見，但由於患者不斷增加且年齡層較全球平均值低，加上以往治療經驗較少、新藥物取得較晚，以及亞洲人種體內與慢性淋巴性白血病相關的基因染色體，發生病變的風險較高，使其存活率遠低於歐美國家；尤其國人聞白血病色變，甚至將白血病與絕症畫上等號，令一些慢性淋巴性白血病的患者因而錯失治療黃金期，十分可惜！

• 50多歲C期慢性淋巴性白血病患者　至今2年精神矍鑠

一名50多歲的患者陳飛（化名），發現自己罹患B期至C期的慢性淋巴性白血病後，卻因為害怕化療的副作用而選擇另類療法，延宕了2年都沒有接受正規醫療，整個人病得奄奄一息，就連周遭朋友都看不下去，紛紛勸他到醫院接受治療；等到他再到醫院求診時，已確診為C期且血紅素不到正常值的一半，醫師除了趕緊為患者輸血，也告訴他現在台灣已經引進很好的新化療藥物，像Bendamustine（普癌汰）既不會掉頭髮、也不太會想吐；陳飛才略帶疑慮地回答：「那就試試看吧！」

至今2年多，陳飛的白血球依舊維持正常，精神變好了，人也慢慢敞開心胸，這時他才透露，當初只是應親朋好友的要求到醫院走一趟，完全沒想到，其實只要接受正規醫療，即便是C期慢性淋巴性白血病也能獲得很好的控制。

• 慢性淋巴性白血病　依期別予以不同的治療建議

有鑑於慢性淋巴性白血病的治療方針迥異於其他癌症，高雄長庚血液腫瘤科主治醫師王銘崇以全球通用的兩大慢性淋巴性白血病分期系統之一的BINET氏3期為例，予以解釋。

A期病人，雖然不需要接受治療，但因為有淋巴腺腫大或白血球增加的狀況，患者必須定期追蹤觀察；Ｂ期病人，通常已出現肝脾腫大，但醫師會視其身體狀況，譬如：年紀多大、是否有其他慢性疾病或是已經合併發生貧血、紫斑等現象，以及患者的經濟能力可否負擔藥物或是藥物是否有健保給付等藥物取得性，再綜合判斷是否要進行治療；C期病人，由於已經影響身體造血功能，一定要接受治療。

目前，治療慢性淋巴性白血病（CLL）的主要用藥分為三大類：第一大類是化療藥物，例如：chlorambucil（瘤克寧），即30~40年前，最早用於治療慢性淋巴性白血病的口服化療藥，雖然沒有什麼副作用，但效果不佳；直到近來推出的新化療藥，如fludarabine（福達樂）與Bendamustine（普癌汰），治療效果亮眼、副作用小且為健保給付的癌症藥品，成為不少CLL患者的第一線用藥選擇。

第二類是使用單株抗體的標靶藥，又稱為免疫療法，透過加強且利用病人的免疫系統來對抗癌症，譬如：全世界第一個用來治療癌症的標靶藥物rituximab（莫須瘤）就是屬於這一類；第三類是專門攻擊或去除癌細胞裡某些特殊致病因子的標靶藥物，比如形成慢性淋巴性白血病，是因為體內正常細胞發生病變，使其產生抗凋零機制，變成長得慢又不會死的癌細胞，此時若能使用專門去除抗凋零機制的標靶藥物，就有可能讓細胞恢復正常。

• 治療慢性淋巴性白血病患者　以評估身體狀況為優先

「建議治療方針前，我會先決定患者需不需要接受治療；其次，診斷患者除了慢性淋巴性白血病外，還有沒有其他重大疾病；接著謹慎評估患者的身體狀況，這是最重要的；最後再考慮患者有沒有特殊染色體異常狀況」，王銘崇醫師分享自己的看診經驗，再分別以3名不同的慢性淋巴性白血病個案為例，予以說明。

譬如：一名80多歲C期患者，不僅是名老菸腔，還患有高血壓及糖尿病，此時選擇副作用小的口服化療藥chlorambucil（瘤克寧），再搭配單株抗體的標靶藥，這樣的組合療效既能比單用chlorambucil（瘤克寧）效果好，也不會增加身體太多負荷。

相反的，倘若這名C期患者只有60歲，又沒有其他慢性病纏身，身體狀況佳，就可以建議使用1種標靶藥物，再搭配1~2種化療藥，像是fludarabine（福達樂）加上cyclophosphamide（癌德星）與單株抗體標靶藥rituximab（莫須瘤），這就是目前常見的慢性淋巴性白血病FCR組合治療。

但如果身體狀態剛好是處於中間值的患者呢？王銘崇醫師笑著表示，不妨建議患者選擇副作用少，但效果好的口服化療藥Bendamustine（普癌汰），搭配單株抗體標靶藥rituximab（莫須瘤）的BR治療組合；他說：「現今治療慢性淋巴性白血病的用藥越來越多，醫師都稱幾乎可以為患者做到客製化的治療建議了！」

去年，美國臨床腫瘤學會（ASCO）史無前例地宣佈，2014年為CLL代表年，因為慢性淋巴性白血病（CLL）治療獲得突破性進展，將能為全球患者提供更多有效且副作用少的治療新選擇；換言之，當治療慢性淋巴性白血病的藥物種類及選擇變多時，醫師更能為患者量身擬定用藥療程，讓患者在接受治療的同時，也能獲得最好的生活品質。

不過，王銘崇醫師特別提醒家中有慢性淋巴性白血病患者的民眾，病患抵抗力很弱，感染風險高，就算只是小感冒也不能掉以輕心，否則很容易就會發生肺炎；此外，千萬不要誤信坊間偏方，一方面大多數的偏方都含有類固醇，不僅造成白血球下降或是淋巴結變小的假象，長期食用，還會產生不良副作用且抵抗力更差，所以現在醫學界早已不將類固醇視為治療藥物；另一方面，A期患者的白血球本來就會上下變動，絕對不是因為吃了偏方影響白血球下降，長期追蹤觀察，不錯過治療黃金期才是正確治療慢性淋巴性白血病的方式。

BOX１：王銘崇醫師

現任：高雄長庚醫院 血液腫瘤科主治醫師

經歷：

• 高雄長庚醫院 內科部住院醫師
• 林口長庚醫院 血液腫瘤科住院醫師
• 高雄長庚醫院 血液腫瘤科主治醫師

BOX２：慢性淋巴性白血病小常識

慢性淋巴性白血病，起因於體內負責對抗感染的淋巴球過量增生。好發於70歲左右的男性族群，病程發展緩慢，初期無明顯症狀，許多患者都是因抽血檢查時才意外發現；目前治療方針依期別而有所不同，以前是以化療為主，現在可搭配標靶藥物合併使用，效果更好！

作者 : 血液腫瘤科  蘇穎文 醫師

腫瘤指的是身體內不正常增生的腫塊，如果是良性腫瘤，一般的可以用切除的方式去除；但是惡性腫瘤當它長的很大得時候，常常跟周圍的組織沾黏在一起，沒有辦法切除乾淨，造成復發。同時，因為腫瘤的快速成長，新生的腫瘤細胞很容易脫落，順著血流或淋巴系統跑到其他器官定居，變成轉移。

早期的癌症治療的概念是越早發現、腫瘤越小、越容易摘除，也容易根治。以乳癌為例，19世紀末-20世紀初的外科醫師，即便在腫瘤切除乾淨的情況下，還是有相當程度比例的病人復發或是轉移；為了解決這些問題，當時的外科醫師發展出很多大範圍的根除手術技術，不只切除腫瘤本身，也把周圍乳房組織、胸肌、淋巴、甚至激進地提出要把手臂切除，為的只是根除癌症。然而即便如此，還是有人腫瘤復發，於是醫師們提出了微量轉移的概念，也就是在原發腫瘤不是很大的時候，已經有微量的細胞跑到血液或淋巴中，像種子一樣漂流到遠處的器官，等待機會長大。在這個時期，因為癌細胞的總數很低，無法用超音波或是斷層掃描的方式檢查出來，所以稱之為微量轉移，醫師為了對付這樣的癌細胞，即針對高危險的病人在術後，發長出輔助性化療的方式來降低轉移及復發的機會。

現代腫瘤醫學的趨勢，為針對不同機轉的癌症施以不同的標靶治療，未來癌症的歸類，可能不再侷限於某個器官，而是用致癌基因來歸類，針對不同基因群組造成的癌症病變，擬定個人化的抗癌治療計畫、避免毒性、增加成果，讓癌症病人活的不但久而有生活品質。

!!健康文章內文主要提供民眾降低對疾病因不了解產生之不安和恐懼，但不可取代實際的醫療行為，所以身體如有不適請您前往醫院就醫治療。