髓緣之友

腹痛難耐非因腸胃疾病，原是骨髓纖維化惹禍

作者：中國醫藥大學附設醫院（醫療院所）　

                 血液腫瘤科  醫師白禮源

連續三個月的腹痛腫脹難耐， 一名六十多歲婦人原以為只是單純的腸胃不適，就醫看診吃藥，都不見改善。 不僅腹部腫脹感越來越嚴重，連外型也像懷孕六甲一樣，睡不好、吃不下，且疲憊不堪，身體虛弱到外出行動越來越少。雖就醫看診，因症狀未見減輕，進而進行超音波影像及骨髓等檢查，才發現罹患了不常見的「骨髓纖維化」，造成脾臟腫大，脾臟從拳頭大小腫大到超過25公分大，這才發現了導致腹部脹痛的元兇。

骨髓纖維化是一種造血功能異常的疾病，初期時骨髓內細胞增生，尤其是血小板母細胞系列增加，之後骨髓慢慢纖維化，造血細胞無法在骨髓裡生長，因此藉由體內其他器官，如脾臟及肝臟，來負起造血的責任，導致脾臟腫大，引起內臟壓迫，使得腹部腫脹如懷胎十月。此外骨髓纖維化也常有其他的症狀，例如夜間盜汗、皮膚搔癢、食慾降低、體重驟減、失眠等。此病除了影響生活品質外，嚴重者甚至可能轉型為急性白血病而危及性命。

原發性骨髓纖維化為少見的疾病，推算台灣目前約有100-200人罹患此疾病，目前仍找不到確切的發病原因。骨髓纖維化屬於慢性疾病，病患長年受疾病所苦，過去並沒有專門的藥物可以治療，只能透過化學藥物或脾臟切除來減緩症狀的不適，但成效有限，以往最有效的治療方式就是造血幹細胞移植，但是由於骨髓纖維化發病年齡多數為65歲以上的高年齡層，移植過程的風險高，且易有併發症的問題，變成只有極少數的病患可以接受造血幹細胞的移植。

幸運的是，現在已有對骨髓纖維化所研發出的口服新藥，可經醫師問診評估後開立用藥，透過臨床研究發現，雖然藥物無法治癒此病，但是大多數接受該藥物治療的病患，在症狀的改善上皆有進步，而且可以有效地縮減脾臟體積，也降低了骨髓纖維化的死亡風險。一般使用此藥物治療，引起的副作用多為貧血、血小板或白血球數降低，需藉由專業醫師看診後調整藥物劑量來減輕副作用的產生。此位婦人在使用藥物治療一至兩個月後，身體不適的狀況明顯改善，脾臟大小也從25公分縮小至15公分左右，改善了睡眠與各種不適，大大地提昇其生活品質，且無太大的副作用產生。

骨髓纖維化若可在病發早期診斷治療，可透過新的藥物來縮減脾臟大小並改善相關的症狀，還給病患良好的生活品質。