目前分類:血液腫瘤疾病 (5)

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「何謂淋巴癌」

   淋巴癌是淋巴結旳一個疾病, 其特徵是正常構造的淋巴結被破壞掉, 代之以型態上不成熟的淋巴球的增殖。淋巴癌主源於身上的淋巴結, 包括頸部、腋下、腹股溝的淋巴結, 以及在身體內部、胸部縱隔腔或腹部主動脈兩側的淋巴結, 一直到腹股溝的淋巴結。但它亦可發生於淋巴結以外的淋巴組織, 這即所謂的淋巴結外的淋巴癌。譬如起源於胃腸道、骨頭或甲狀腺、頭頸、鼻咽等淋巴組織出來的惡性淋巴癌。

 

「罹患淋巴癌的高危險群」

   淋巴癌的發生原因目前醫學界尚無法完卻確定病因,可能的影響因素有:

 

1.「免疫功能差者」

  先天免疫功能較差或後天因素造成免疫功能缺損的人口類群,罹患淋巴癌的機率比較高。後天免疫功能缺損的病人,例如器官移植後須長期使用環孢靈素或其它免疫抑制劑者、自體免疫疾病患者與愛滋病毒感染者,都較容易罹患淋巴癌。

 

2.「病毒或病原菌感染」

  目前醫學界認為有幾種病毒與淋巴癌的發生有關聯,例如愛滋病毒感染、EB(Epstein-Barr)病毒、人類疱疹病毒第八型、人類T淋巴球細胞病毒第一型(HTLV-I)與C型肝炎病毒及胃幽門螺旋桿菌等。

 

3.「遺傳因素」

   在家族性的醫學研究顯示,特定的淋巴癌患者若出現染色體及基因異常,則其他家族成員罹患淋巴癌的機率約比 常人高出20%。如果家屬間有人罹患淋巴癌,其他家人建議應每年定期作健康檢查。

   但如果患者是因病毒或病原菌而罹患淋巴癌,在避免被傳染而致病的考量下,其他家人也應定期作健康檢查。例如父母罹患C型肝炎,而將C型肝炎病毒傳染給小孩。

 

4.「環境因素」

  包括工作上接觸有機溶劑、殺蟲劑、染髮劑、抽菸、化學毒素或輻射線等。研究顯示美國中西部及澳洲的農民罹患淋巴癌危險性的增加與農藥的使用有關。而廣島原子彈爆炸後的倖存者,若曾暴露在一定量輻射線(>100cGy)的照射之下,其淋巴瘤之發生率顯著增加。

 

「淋巴癌表現症狀」

   患者罹患淋巴癌的表現症狀有以下種類:

 

1.淋巴結(腺)腫大」

   淋巴癌最早期的症狀是頭頸部或腋窩的淋巴結(腺)腫大佔最多,約60%以上。一般我們在身體上都可觸摸到顆粒狀細小、柔軟的正常淋巴結。但如果頸部的淋巴結大小超過1公分,或是鼠膝部的淋巴結超過1.5公分,觸感是固定不動、不痛,如石頭般硬度,不如一般淋巴結發炎時呈現紅腫、疼痛、易移動等現象時,則有可能是淋巴組織病變的風險。

 

在臨床上,淋巴結發炎可以類分為「急性」以及「慢性」兩大種。

急性淋巴結炎大多數是由於局部或鄰近器官組織甚至皮下結締組織受到細菌、黴菌或病毒的感染,而引起相對應部位的淋巴結發炎的病變。在臨床上,急性發炎的淋巴結會呈現異常腫大的表徵,持續腫大時間多在數天或數週,並伴隨有壓痛的感覺,有些罹患者則會進一步出現發燒症狀。
    慢性淋巴結炎往往由於反覆發作感染或者由於某些慢性感染性疾病(如肺結核病)所引起的。在臨床上,慢性淋巴結炎對於壓痛不很明顯,使用抗生素後若腫脹的淋巴結不能變小甚至消失,則或許必要進一步接受「淋巴結切片」組織病理切片檢查,以排除是否淋巴結腫大是由於臟器的惡性淋巴癌轉移而來。

 

 2.皮膚不明斑塊」

  這類病狀在台灣很常見,常出現在T型淋巴瘤患者身上。患者在發病前皮膚常出現不明的搔癢或紅疹。

 

3.不明高燒與夜間盜汗」

  不明高燒症狀通常出現在晚上,患者體溫莫名的升高到38C以上,退燒後並出現盜汗情形。理論上,白天人體運動身體代謝率提升時會出現排汗情形;但在晚間休息、睡眠時,身體機能的代謝率會降低,通常不會出現排汗症狀。

   但是淋巴癌患者因為體內的淋巴癌細胞會分泌特殊的蛋白質,使患者在晚間出現不明高燒與盜汗症狀。

 

4.不明原因體重減輕」

  若患者正常攝取營養與熱量,體重仍是出現持續下降情形,可能是體內的淋巴癌細胞抑制正常細胞對營養的吸收所造成。

 

5.造血功能的異常」

    造血功能變差,紅血球減少出現貧血而臉色蒼白;血小板減少會造成不正常出血,血液中含有不正常的淋巴球細胞。

 

6.記憶力、思考,四肢活動受損」

    有些患者的淋巴癌細胞會侵入腦部而造成記憶力、思考與四肢活動機能受損,甚至有些人會出現發狂現象、出現怪異行為。曾有病人腦部出現淋巴腫瘤壓迫到視覺神經,使視覺上出現複視疊影現象。

 

7.中樞神經系統異常」

    淋巴癌細胞侵入脊椎管,壓迫脊髓或脊髓神經,使患者出現疼痛、感覺異常等神經系統病症。

 

8.腹腔巨大腫瘤」

    淋巴結外的淋巴瘤增生(「淋巴結外淋巴瘤」)多出現於腸胃道,侵犯部位以小腸為多,其次為胃。臨床表現症狀為:腹脹、腹痛、腹瀉、胃腸潰瘍、穿孔、出血、吸收不良等症狀。

淋巴結外淋巴瘤

淋巴組織常沿著淋巴管分佈,並形成「淋巴結」,以過濾淋巴液中的有害病菌。有些淋巴組織則分佈於一些器官或組織中,如扁桃腺、脾臟、胸腺、腸胃道、皮膚、骨髓、鼻部等,由這些器官、組織發展出來的淋巴腫瘤,稱之為「淋巴結外淋巴瘤」。

 

 

9.肝臟、脾臟腫大」

    腹腔內淋巴結腫大,使膽管阻塞造成膽汁無法排除,或癌細胞直接侵犯肝臟而引起黃疸。

 

10.疱疹病毒復發」

    疱疹病毒一般通稱為「皮蛇」,是指皮膚上出現「帶狀疱疹」(shingles)。出現帶狀疱疹的患者通常會出現免疫力的下降。如前所述,免疫力的下降可能是促成患者罹患淋巴癌的徵象。所以在醫學統計中,有將近60%的淋巴癌病患,在淋巴癌病狀的前期、中期或治療後,都常出現帶狀疱疹的復發。

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四、骨髓形成不良症候群群                

骨髓內造血幹細胞的基因突變,影響造血功能,產生一些品質不良的血球細胞,之後會出現貧血、血小板或白血球減少、發燒感染等現象。
若基因變異不能修復,骨髓內的不成熟母細胞將逐漸增多,最後會變成急性骨髓性白血病。
 治療方式有輸血球的支持療法、注射血球生長素、化學治療、骨髓或週邊血幹細胞移植,醫生將視病程決定之。

 
五、再生不良性貧血                       

骨髓內的造血細胞減少,使得白血球、紅血球、血小板的製造不足,病人會容易感染、貧血、容易出血的現象。

致病原因除先天遺傳性疾病、藥物、感染、放射線照射外,大多數罹病原因不明。

疾病發生有快有慢及程度的差異,嚴重型若不治療,在數月內會因併發症死亡;若條件許可,可做異體造血幹細胞(骨髓)移植。其他可以輸血、使用免疫抑制劑或男性荷爾蒙等方式治療。

 
六、海洋性貧血                         

此為遺傳性疾病,依貧血的程度分為輕型、中型、重型。若夫妻同為帶因者,其子女有1/4的機會是正常的,1/2的機會是帶因者,另有1/4的機會是重度海洋性貧血患者。

輕型者可以不需要治療;中型者可能須長期輸血,有的建議切除脾臟以提高血紅素,避免輸血;重型則需定期輸血並打排鐵劑,若作異體造血幹細胞(骨髓)移植可治癒而不再輸血。

 

 

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一、何謂多發性骨髓瘤(multiple myeloma 簡稱mm)             

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許多人乍聽多發產體髓瘤會誤以為是骨頭的腫瘤,其實它是一種人體兔疫細胞,B-淋巴細胞分化之最終的漿細胞所產生惡性變化的血液腫瘤,基本上是屬於淋巴瘤的一種,而非骨癌。「骨髓瘤」是指這些形成的漿細胞生長在骨髓中(如左圖),而「多發性」的意思則是此病在骨髓的病灶通常不止一處。好發於老年人,患病平均年齡為60-70歲的族群,男性罹患率比女性高。由於全球人口老化,以及其它尚不知的原因,發生率正逐漸上升。

 
二、多發性骨髓瘤會有哪些臨床症狀                          

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●貧血(臉色蒼白、覺得倦怠、頭暈眼花)
●骨頭疼痛(由於骨頭受到侵蝕會覺得疼痛(如右圖)、尤其是下
             背痛最常見)
●莫名其妙骨折(例如只有輕微碰撞就骨折)
●血鈣過高(覺得口渴、多尿、意識不清)
●腎衰竭(出現尿中泡沫多、蛋白尿、下肢甚至全身水腫)

雖然不是每一個MM病人都會同時出現這幾種臨床症狀,但是只要上述的症狀同時出現三項就要把MM列入考慮。除上述典型症狀之外,有相當比例的人會感覺疲累、食慾不振、體重減輕。有的會以異常出血或感染來表現,必須特別注意。

 
三、多發產骨髓瘤的分類和分期                              

MM的分類要是依其血清或是小便中所測得的M-蛋白的免疫屬來區分,分泌免疫球蛋白-G者就稱為IgG-MM,若是分泌IgA者就是IgA-MM,這兩種型大約佔所有MM案例的60~70%。剩下的輕鏈型、特殊型及不分泌型,其案例相對上較少。

目前MM分期仍慣用Durie和Salmon兩位學者提出的方式(如下圖)

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四、多發性骨髓瘤要如何治療                                
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一、何謂惡性淋巴瘤(又稱非何杰金氏淋巴瘤)                  

是由淋巴細胞轉化而來的惡性腫瘤,即為淋巴癌或惡性淋巴瘤。

●如何區分良產與惡性
  1.先量腫大的淋巴線大小,若腫塊真徑小於2公分,以良性居多
  2.存在時間已數年且無長大或生長的速度極緩慢、亦以良性居多
  3.該處有紅腫熱痛現象伴隨鄰近部位發炎,則淋巴腺炎機會較大
  4.觸摸的感覺,通常淋巴線炎、惡性淋巴瘤較軟,淋巴轉移癌較硬

●淋巴瘤分類繁複,基本可分為兩類:
  1、惡性淋巴瘤(非何杰金氏淋巴瘤)
      腫瘤常出現在頭頸部、腋下、鼠蹊部,或體內不易摸到的部位如肺門、

縱隔腔、後腹腔、腸系膜,或少數淋巴腺外的淋巴組織如腸胃道、肝脾、上呼

吸道、鼻咽等。
  2、何杰金氏淋巴瘤
      是一種較特殊的淋巴瘤,此類型在台灣較為少見。其腫瘤擴散通常按部就

班有一進行順序,例如由頸部出現再往下至腋窩、胸部、腹部、鼠蹊部的淋巴腺
,或由下而上的路線。這種淋巴瘤也絕少侵淋巴結外器官,只要不是太晚發現,

是目前治療極為成功的癌症。

 
二、淋巴瘤的症狀                                          

●惡性淋巴瘤(非何杰金氏淋巴瘤)主要症狀:
 
1、淋巴線腫塊
  2、發燒
  3、體重減輕
  4、夜間盜汗

 
5、逐漸侵犯其他器官及組織
      A.鼻腔-鼻阻塞、流鼻血、鼻分泌物增加
      B.縱膈腔-胸悶、胸痛、呼吸衰竭
      C.肝脾-肝脾腫大、肝功能衰竭
      D.腹部-腸阻塞、腹脹、腹水、胃腸道出血、穿孔
      E.骨髓-貧血、血小板不足、血液內出現不正常淋巴瘤細胞;正常

淋巴腺結構受到破壞,導致免疫功能變差,造成感染

●何杰金氏淋巴瘤常見症狀:
  1、多數病人先有無痛、無壓痛、不對稱、堅實、分立、具橡皮 樣彈性

的表淺淋巴結腫大。60~70%從頸部淋巴結開始,10~15%從腋下淋巴結

,6~12%從鼠蹊部淋巴結。
  2、50%的病人會脾臟腫大
  3、6~11%的病人有縱膈腔淋巴結被波及
  4、10%的病人在疾病末期會波及皮膚

 
5、若疾病以擴散,常伴有以下症狀:
      A.30%的病人有連續性或週期性發燒
      B.25%的病人有嚴重的搔養症
      C.其他如體重減輕、盜汗(尤其是夜間)、衰弱、疲倦、食慾不振及惡病質
      D.血液性及感染性併發症

 

三、淋巴瘤的分期                                          

可分為四期:
第一期-只侵犯一個淋巴區域
第二期-侵犯二個淋巴區域
第三期-侵犯橫膈膜兩側的淋巴區域(如脾臟疾病也可歸在此期)
第四期-以瀰漫性的侵犯內臟器官(如骨髓、肝臟及其他結外部位)

若有發燒、體重減輕、夜間盜汗症狀則在期別後加一個B,無上述症狀

則加一個A

 

四、淋巴瘤的治療                                          

●惡性淋巴瘤(非何杰金氏淋巴瘤)
  大部分病患需全身性化學治療,有些可輔以自體或異體造血幹細胞

(骨髓)移植來達到最佳療效,但當取何種醫療模式,需與專科醫師

討論規劃

●何杰金氏淋巴瘤
  因何杰金氏症有按部就班的侵犯持性,在低期別的治療比較著重局部

產治療(即放射線治療)為主。高期別才使用全身性的 治療,即化學治療

或是放射線加上化學治療.。

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一、何謂白血病                                             

血球細胞生長失控,造血器官(骨髓)造出的白血球不正常,亦稱血癌。致病的原因

多半不明,其餘可能者有:過量的幅射線照射、長期接觸致癌的化學藥品如苯、特殊

的病毒感染、先天染色體異常如唐氏症等。

依疾病惡化速度及癌細胞成熟度分:
●急性白血病
  發病速度快,芽細胞為分化不成熟的原始造血細胞,失去生長控制後不斷分裂,細

數目增加。並排擠抑制骨髓內正常造血功能,因為血球細胞壽命很短,一旦沒有新

生血球補充,很快便出現貧血、出血及發燒感染等症狀。
●慢性白血病
同樣是原始造血幹細胞病變而來,但仍保留分化能力,骨髓及血液中主要是成熟的血

,仍可發揮正常功能,發病時症狀較輕微

白血病再依照細胞的來源及形態細分為:
●急性骨髓性白血病 
成人和小孩都會發生此型的白血病。病程進行快速,常出現染色體的異常。骨髓及

中有不成熟的芽細胞,造血功能受到抑制,會有貧血、血小板缺少、正常白血

球數目下降等症狀。

●慢性骨髓性白血病 
主要發生在成人,孩童病例很少。血液細胞可發現費城染色體,其為第9和22號

各自斷裂一小段再重組連接,經過這種轉位形成不正常的基因,引發細胞不正

常的增殖,日久白血球或血小板數目極度增加,並發現脾臟腫大。

●急性淋巴性白血病 
最常見於年幼小孩,也以小孩的預後較好,對兒童而言不是絕症。以B或C淋巴芽

細胞不同作分類,多數病人可發現染色體的異常。

●慢性淋巴性白血病 
歐美最常見的白血病,55歲以上的老年人為主,本國人發生率很低。病程進行

緩慢,期可能完全沒有症狀,只在例行血液檢查中發現血球的異常。

 
二、 白血病的症狀                                          

白血病的症狀依不同類型而雲不同,初期常不明顯,增加早期發現之困難度。
急性白血病常來勢洶洶,如不明原因的發燒、貧血症狀、身上到處出血瘀青、體

重減輕、盜汗等。
慢性白血病初期則多半沒有症狀,逐漸出現淋巴結、肝脾等器官腫大,白血球數

增加及血等症狀。

●貧血症狀
依貧血出現速度及嚴重度,可以從臉色蒼白、頭暈、體力變差、表路會喘、到昏

倒休克
●出血症狀
血小板減少或血液凝固功能異常都可以造成出血。血小板數目和出血的險性有關

(見下表)
出血症狀.jpg 
●肝脾腫大
  各種白血病均可以出現,尤其慢性骨髓性白血病脾臟可以大到肚臍以下。
●骨頭或關節疼痛
白血病雖然病起於骨髓,但骨頭劇烈疼痛者卻不多見。急性白血病比較會出現骨

頭酸痛。
●發燒、感染
  依感部位不同而有不同症狀出現,除非白血病控制好,否則感染會惡化
●其他
  如體重減輕、食欲不振、盜汗、全身倦怠等。

 
三、 白血病的分期                                          

血球細胞特殊染色 為白血病分類重要檢查:
AML分期.jpg 

ALL分期.jpg 

 
四、 白血病的治療                                          

白血病的治療很複雜,醫師會依每個病人的病情決定合適的治療計劃。治療必

須依白血種類及白血病細胞特色、疾病的程度和過去治療經驗,也要依病人

的年齡、症狀和健康狀況來決定。病人應該在醫學中心由專科醫師治療 。

●急性骨髓性白血病
治療方式為誘導和鞏固二階段的化學治療,視情況作造血幹細胞(骨髓)移植,

以增加癒的機會。
 
●慢性骨髓性白血病
 治療以口服化學藥物、皮下注射干擾素或合併造血幹細胞(骨髓)移植。現有

一健保之口服新藥Glivec,副作用小,可能有效緩解疾病,服用數個月後

可控制血球到正常值,同時多數人的費城染色體也恢復正常了。

●急性淋巴性白血病
治療約需2-3年,分為引導緩解、鞏固療法、脊髓液注射與鈷六十照射及維持

療法階段;會針對白血病細胞的種類、染色體的變化等,量身訂做合適的療

法,部分病人經評估後可做造血幹細胞(骨髓)移植。

●慢性淋巴性白血病
早期可能完全沒有症狀,只在例行血液檢查中發現血球的異常,可以不需治療;

症狀如淋巴結或肝脾腫大、貧血、發燒感染等,可口服毒性小之藥物或藥

物注射治療

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