髓緣之友

由於骨髓及周邊血幹細胞移植對組織抗原配對的要求極嚴格，使得部份的病人因為無法尋找到合適的捐贈者，而錯失治療的機會。
   
國內外專家學者經研究後發現，嬰兒在出生時與母親胎盤相連之臍帶，其臍帶血中含有豐富的造血幹細胞；此細胞是免疫系統最原始的細胞，排斥性較低，可在組織抗原不完全配對的情況下進行移植，大大提昇組織抗原配對成功的機率，增加可進行移植治療的機會，同時收集過程因使用將要丟棄的臍帶，對母親及胎兒完全有風險 。

優點：
1.來源容易
2.再生力強
3.經配對後可立即解凍使用，節省了捐贈的時間，且不需擔心捐贈者捐不捐的問題
4.純靜，帶有病原的機會低
5.排斥性低、組織相容產大

缺點：
1.通常每一個新生兒能採取的臍帶血約60~120西西，一個單位所含的幹細胞數目不足；只 能用於40公斤以下的兒童所需，對一位成人體重而言是不夠的
2.植入後恢愎時間長，住院隔離期間長，相對的感染風險增高
3.配對時組織相容性高、移後排斥性低；不排除有「慢性移植物抗宿主疾病」發生及疾病復發之慮

血液惡性疾病：急性淋巴性白血病、急性 與慢性骨髓性白血病、骨髓生成不良症候群、惡性淋巴瘤、神經母細胞等

血液非惡性疾病：再生不良性貧血、重度海洋性貧血、先天性免疫機能不全、遺傳代謝不全
等疾病

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骨髓是人體的造血組織，位於身體內許多骨頭中的海棉樣組織。骨髓內有一群原始的造血幹細胞，終其一生不斷分裂，一部分保有再生能力，其他則逐漸分化製造白血球、紅血球、血小板等各種血液細胞。

造血幹細胞不斷生長分化，容易受到外力傷害，例如有機化合物、輻射線、重金屬、藥物等。血球細胞的生命期短暫，需不斷更新，而造血更新功能只要受到輕微的響，便可能發生血液之異常。
    
許多人將「骨髓」和「脊髓液」(俗稱龍骨水)混淆，其實脊髓液指的是包圍在脊髓神經外一層薄薄的水，與骨髓毫不相干，腰椎穿刺(抽龍骨水)，是神經檢查項目中的一種，要小心施行以免傷到神經。抽骨髓完全不會傷及神經，不會造成神經麻痺 。

骨髓移植其實是一種造血幹細胞移植，簡單的說，就是移植健康的骨髓(造血幹細胞)，以重建生病的骨髓造血器官。今日的骨髓移植與腎臟移植並列為二種技術最成熟、成功率最高的移植術。

●造血幹細胞依照來源可分為二種：
  1.自體
    來自本身的骨髓，因為病源在骨髓內，必須採用強力的化學治療，達到完全緩解以後，才能將病人的骨髓和血液的造血幹細胞抽出冷凍儲存，由於超高劑量的藥物會完全破壞骨髓造血功能，等到超劑量的藥物排出體外後，再把冰凍的骨髓解凍輸回體內，以重建造血功能。
  2.異體
    來源來自別人，此時必須先做人類白血球抗原配對(HLA，俗稱白血球血型)，找到HLA符合之捐髓者才能進行移植，否則會產生排斥現象或移植體對抗宿主反應。

一般來說，慢性骨髓性白血病、再生不良性貧血、海洋性貧血，以及先天性代謝功能異常等疾病，因為自己的骨髓不正 只能用異體幹細胞移植來治療。急性白血病也是優先選擇異體幹細胞移植，無適當捐贈者時，才考慮自體移植。

自體幹細胞移植因為使用自己的骨髓，沒有排斥問題，不需要服用抗排斥藥物，免疫系統比較不會受到嚴重的壓抑，移植後的併發症比較少。但是沒有捐髓者的淋巴球去對抗癌細，移植後復發的機會比較大。異體幹細胞移植恰好相反。

造血幹細胞移植的應用範圍愈來愈廣，早年以治療造血功能衰竭或一些罕見的先天性免疫、代謝功能不全疾病為主，現在各種急慢性白血病或淋巴腫瘤都可以進行移植，近年來更進一步發展至治療各種難治的末期癌症或自體免疫疾病，以後也可望成為基因法和原始幹細胞移植的重要來源與標的。

可以治療的疾病包括：
●造血功衰竭：再生不良性貧血、重度地中海型貧血、骨髓分化不 良症候群
●血液腫瘤：急性淋巴性白血病、急性骨髓性白血病、慢性淋巴性白血病、惡性淋巴瘤、多發產骨髓瘤
●固態腫瘤：乳癌、卵巢癌、神經母細胞瘤
●先天性免疫或代謝功能不全疾病：黏多醣症、免疫不全症候群

移植後早期可能發生的合併症(前30天)
移植後5~10天左右，是患者最不舒服的時期，因為口腔黏膜潰瘍、喉嚨痛、腹瀉等副作用，正是最嚴重的時候。

●噁心、嘔吐：會使用止吐劑或輕微的鎮靜劑，來預防或減輕其程度，並採清淡飲 食

●腹瀉：服用止瀉劑，採清淡飲食，不要太油膩

●口腔黏膜破損潰瘍：注意口腔清潔，進食後馬上刷牙漱口(若血小板太低使用口腔清潔棒代替牙刷，並以生理食鹽水漱口)，清潔後配合藥物塗抺或含於口腔黏膜破損處，必要時給予止痛劑

●出血性膀胱炎：一種常用的高劑量化學藥物Endoxan在體內會產生有毒代謝物，對膀胱產生刺激，導致出血產膀胱炎。預防之道除了給予解毒劑之外，並給予大量點滴，以加速藥藢經由尿液排出體外

●倦怠：通常和化學治療及放射線治療有關，適度的休息可以稍微恢復體力

●皮膚變黑：變生時間約治療後的2~3週，因色素沉著引起，會慢慢恢復，不需特別治療

●感染：由於高劑量化學藥物治療或放射線治療後，白血球迅速下降，雖然保護隔離病房是一個隔離的環境，但是在缺乏白血球來抵抗感染的情況下，發燒是難兔的，因此會先做血液培養，再使用抗生素來挖制感染

●出血：高劑量化學藥物治療或放射線治療後會使血小板下降，造成出血的可能，故會每天觀察病患有無出血症狀和定期監測血球數，必要時輸注血小板

●肝臟靜脈阻塞性疾病(VOD)：因移植前化學藥物治療導致的肝臟靜脈阻塞，少數人移植後1~4週內發生，病人會有體重增加、黃疸、肝腫大、右上腹疼痛、腹脹、腹水等症狀，醫師會給予症狀處理

●移植體抗宿主疾病(GVHD俗稱反排斥)：捐贈者的淋巴球對患者的組織產生攻擊的現象。急性反應通常發生在移植後100天內，侵犯皮膚、肝及腸胃道。在皮膚方面會出現紅斑、發癢，嚴重者可能出現皮膚脫落

●移植失敗：指捐贈者的骨髓植入後無法重建患者正常的骨髓功能。原因包括：患者移植前曾多次輸過血；移植前的高劑量化學治療或放射線治療效果不彰；捐贈著的骨髓細胞數目不足；藥物對骨髓的傷害和排斥等

骨髓內造血幹細胞的基因突變，影響造血功能，產生一些品質不良的血球細胞，之後會出現貧血、血小板或白血球減少、發燒感染等現象。
若基因變異不能修復，骨髓內的不成熟母細胞將逐漸增多，最後會變成急性骨髓性白血病。
 治療方式有輸血球的支持療法、注射血球生長素、化學治療、骨髓或週邊血幹細胞移植，醫生將視病程決定之。

骨髓內的造血細胞減少，使得白血球、紅血球、血小板的製造不足，病人會容易感染、貧血、容易出血的現象。

致病原因除先天遺傳性疾病、藥物、感染、放射線照射外，大多數罹病原因不明。

疾病發生有快有慢及程度的差異，嚴重型若不治療，在數月內會因併發症死亡；若條件許可，可做異體造血幹細胞（骨髓）移植。其他可以輸血、使用免疫抑制劑或男性荷爾蒙等方式治療。

此為遺傳性疾病，依貧血的程度分為輕型、中型、重型。若夫妻同為帶因者，其子女有1／4的機會是正常的，1／2的機會是帶因者，另有1／4的機會是重度海洋性貧血患者。

輕型者可以不需要治療；中型者可能須長期輸血，有的建議切除脾臟以提高血紅素，避免輸血；重型則需定期輸血並打排鐵劑，若作異體造血幹細胞（骨髓）移植可治癒而不再輸血。

許多人乍聽多發產體髓瘤會誤以為是骨頭的腫瘤，其實它是一種人體兔疫細胞，B-淋巴細胞分化之最終的漿細胞所產生惡性變化的血液腫瘤，基本上是屬於淋巴瘤的一種，而非骨癌。「骨髓瘤」是指這些形成的漿細胞生長在骨髓中(如左圖)，而「多發性」的意思則是此病在骨髓的病灶通常不止一處。好發於老年人，患病平均年齡為60－70歲的族群，男性罹患率比女性高。由於全球人口老化，以及其它尚不知的原因，發生率正逐漸上升。

●貧血(臉色蒼白、覺得倦怠、頭暈眼花)
●骨頭疼痛(由於骨頭受到侵蝕會覺得疼痛(如右圖)、尤其是下
             背痛最常見)
●莫名其妙骨折(例如只有輕微碰撞就骨折)
●血鈣過高(覺得口渴、多尿、意識不清)
●腎衰竭(出現尿中泡沫多、蛋白尿、下肢甚至全身水腫)

雖然不是每一個MM病人都會同時出現這幾種臨床症狀，但是只要上述的症狀同時出現三項就要把MM列入考慮。除上述典型症狀之外，有相當比例的人會感覺疲累、食慾不振、體重減輕。有的會以異常出血或感染來表現，必須特別注意。

MM的分類要是依其血清或是小便中所測得的M-蛋白的免疫屬來區分，分泌免疫球蛋白-G者就稱為IgG-MM，若是分泌IgA者就是IgA-MM，這兩種型大約佔所有MM案例的60~70%。剩下的輕鏈型、特殊型及不分泌型，其案例相對上較少。

目前MM分期仍慣用Durie和Salmon兩位學者提出的方式(如下圖)
 
　

是由淋巴細胞轉化而來的惡性腫瘤，即為淋巴癌或惡性淋巴瘤。

●如何區分良產與惡性
  1.先量腫大的淋巴線大小，若腫塊真徑小於2公分，以良性居多
  2.存在時間已數年且無長大或生長的速度極緩慢、亦以良性居多
  3.該處有紅腫熱痛現象伴隨鄰近部位發炎，則淋巴腺炎機會較大
  4.觸摸的感覺，通常淋巴線炎、惡性淋巴瘤較軟，淋巴轉移癌較硬

●淋巴瘤分類繁複，基本可分為兩類：
  1、惡性淋巴瘤(非何杰金氏淋巴瘤)
      腫瘤常出現在頭頸部、腋下、鼠蹊部，或體內不易摸到的部位如肺門、

縱隔腔、後腹腔、腸系膜，或少數淋巴腺外的淋巴組織如腸胃道、肝脾、上呼

吸道、鼻咽等。
  2、何杰金氏淋巴瘤
      是一種較特殊的淋巴瘤，此類型在台灣較為少見。其腫瘤擴散通常按部就

班有一進行順序，例如由頸部出現再往下至腋窩、胸部、腹部、鼠蹊部的淋巴腺
，或由下而上的路線。這種淋巴瘤也絕少侵淋巴結外器官，只要不是太晚發現，

是目前治療極為成功的癌症。

●惡性淋巴瘤(非何杰金氏淋巴瘤)主要症狀：
  1、淋巴線腫塊
  2、發燒
  3、體重減輕
  4、夜間盜汗
  5、逐漸侵犯其他器官及組織
      A.鼻腔－鼻阻塞、流鼻血、鼻分泌物增加
      B.縱膈腔－胸悶、胸痛、呼吸衰竭
      C.肝脾－肝脾腫大、肝功能衰竭
      D.腹部－腸阻塞、腹脹、腹水、胃腸道出血、穿孔
      E.骨髓－貧血、血小板不足、血液內出現不正常淋巴瘤細胞；正常

淋巴腺結構受到破壞，導致免疫功能變差，造成感染

●何杰金氏淋巴瘤常見症狀：
  1、多數病人先有無痛、無壓痛、不對稱、堅實、分立、具橡皮 樣彈性

的表淺淋巴結腫大。60~70%從頸部淋巴結開始，10~15%從腋下淋巴結

，6~12%從鼠蹊部淋巴結。
  2、50%的病人會脾臟腫大
  3、6~11%的病人有縱膈腔淋巴結被波及
  4、10%的病人在疾病末期會波及皮膚
  5、若疾病以擴散，常伴有以下症狀：
      A.30%的病人有連續性或週期性發燒
      B.25%的病人有嚴重的搔養症
      C.其他如體重減輕、盜汗(尤其是夜間)、衰弱、疲倦、食慾不振及惡病質
      D.血液性及感染性併發症

三、淋巴瘤的分期                                          

可分為四期：
第一期－只侵犯一個淋巴區域
第二期－侵犯二個淋巴區域
第三期－侵犯橫膈膜兩側的淋巴區域(如脾臟疾病也可歸在此期)
第四期－以瀰漫性的侵犯內臟器官(如骨髓、肝臟及其他結外部位)

若有發燒、體重減輕、夜間盜汗症狀則在期別後加一個B，無上述症狀

則加一個A

四、淋巴瘤的治療                                          

●惡性淋巴瘤(非何杰金氏淋巴瘤)
  大部分病患需全身性化學治療，有些可輔以自體或異體造血幹細胞

（骨髓）移植來達到最佳療效，但當取何種醫療模式，需與專科醫師

討論規劃

●何杰金氏淋巴瘤
  因何杰金氏症有按部就班的侵犯持性，在低期別的治療比較著重局部

產治療(即放射線治療)為主。高期別才使用全身性的 治療，即化學治療

或是放射線加上化學治療.。

一、何謂白血病                                             

血球細胞生長失控，造血器官（骨髓）造出的白血球不正常，亦稱血癌。致病的原因

多半不明，其餘可能者有：過量的幅射線照射、長期接觸致癌的化學藥品如苯、特殊

的病毒感染、先天染色體異常如唐氏症等。

依疾病惡化速度及癌細胞成熟度分：
●急性白血病
  發病速度快，芽細胞為分化不成熟的原始造血細胞，失去生長控制後不斷分裂，細

胞數目增加。並排擠抑制骨髓內正常造血功能，因為血球細胞壽命很短，一旦沒有新

生血球補充，很快便出現貧血、出血及發燒感染等症狀。
●慢性白血病
同樣是原始造血幹細胞病變而來，但仍保留分化能力，骨髓及血液中主要是成熟的血

球，仍可發揮正常功能，發病時症狀較輕微

白血病再依照細胞的來源及形態細分為：
●急性骨髓性白血病 
成人和小孩都會發生此型的白血病。病程進行快速，常出現染色體的異常。骨髓及

血液中有不成熟的芽細胞，造血功能受到抑制，會有貧血、血小板缺少、正常白血

球數目下降等症狀。

●慢性骨髓性白血病 
主要發生在成人，孩童病例很少。血液細胞可發現費城染色體，其為第9和22號染

色體各自斷裂一小段再重組連接，經過這種轉位形成不正常的基因，引發細胞不正

常的增殖，日久白血球或血小板數目極度增加，並發現脾臟腫大。

●急性淋巴性白血病 
最常見於年幼小孩，也以小孩的預後較好，對兒童而言不是絕症。以B或C淋巴芽

細胞的不同作分類，多數病人可發現染色體的異常。

●慢性淋巴性白血病 
歐美最常見的白血病，55歲以上的老年人為主，本國人發生率很低。病程進行

緩慢，早期可能完全沒有症狀，只在例行血液檢查中發現血球的異常。

白血病的症狀依不同類型而雲不同，初期常不明顯，增加早期發現之困難度。
急性白血病常來勢洶洶，如不明原因的發燒、貧血症狀、身上到處出血瘀青、體

重減輕、盜汗等。
慢性白血病初期則多半沒有症狀，逐漸出現淋巴結、肝脾等器官腫大，白血球數

增加及貧血等症狀。

●貧血症狀
依貧血出現速度及嚴重度，可以從臉色蒼白、頭暈、體力變差、表路會喘、到昏

倒休克
●出血症狀
血小板減少或血液凝固功能異常都可以造成出血。血小板數目和出血的險性有關

(見下表)
 
●肝脾腫大
  各種白血病均可以出現，尤其慢性骨髓性白血病脾臟可以大到肚臍以下。
●骨頭或關節疼痛
白血病雖然病起於骨髓，但骨頭劇烈疼痛者卻不多見。急性白血病比較會出現骨

頭酸痛。
●發燒、感染
  依感部位不同而有不同症狀出現，除非白血病控制好，否則感染會惡化
●其他
  如體重減輕、食欲不振、盜汗、全身倦怠等。

血球細胞特殊染色 為白血病分類重要檢查：
 

 

白血病的治療很複雜，醫師會依每個病人的病情決定合適的治療計劃。治療必

須依白血病種類及白血病細胞特色、疾病的程度和過去治療經驗，也要依病人

的年齡、症狀和健康狀況來決定。病人應該在醫學中心由專科醫師治療 。

●急性骨髓性白血病
治療方式為誘導和鞏固二階段的化學治療，視情況作造血幹細胞(骨髓)移植，

以增加治癒的機會。
 
●慢性骨髓性白血病
 治療以口服化學藥物、皮下注射干擾素或合併造血幹細胞(骨髓)移植。現有

一健保給付之口服新藥Glivec，副作用小，可能有效緩解疾病，服用數個月後

可控制血球到正常值，同時多數人的費城染色體也恢復正常了。

●急性淋巴性白血病
治療約需2－3年，分為引導緩解、鞏固療法、脊髓液注射與鈷六十照射及維持

療法四階段；會針對白血病細胞的種類、染色體的變化等，量身訂做合適的療

法，部分病人經評估後可做造血幹細胞(骨髓)移植。

●慢性淋巴性白血病
早期可能完全沒有症狀，只在例行血液檢查中發現血球的異常，可以不需治療；

若有症狀如淋巴結或肝脾腫大、貧血、發燒感染等，可口服毒性小之藥物或藥

物注射治療。